个案报道：神经纤维瘤病累及肝脏、腹膜后及盆腔。ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1, nf1)是一种良性周围神经鞘瘤，可发生于各部位的周围神经，能引发疼痛，导致功能受损，甚至造成死亡。nf很少发生于腹部，肝脏受累极为罕见。本文报告了一例18岁的男性神经纤维瘤病例，组织学证实伴有罕见的肝脏广泛受累。患者先后接受了腹部超声(us)、磁共振成像(mri)和正电子发射断层显像(pet-ct)检查，nf的影像学特征是本文的关注重点。
关键词：个案报道;超声检查;放射学;神经纤维瘤病;glisson鞘
ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1, nf1)是一种良性周围神经鞘瘤，主要表现为皮肤型神经纤维瘤。本文报道了1例罕见的门静脉周围神经纤维瘤病伴肝脏、腹膜后及盆腔受累。患者接受了腹部超声(us)、磁共振成像(mri)和正电子发射计算机断层扫描(pet-ct)。通过上述影像学特征仍不能完全排除淋巴瘤可能，因此，该患者接受了超声引导下肝脏穿刺活检，组织学诊断为肝脏神经纤维瘤病。通过对本病例的回顾性分析结合既往文献，我们认为沿glisson鞘分布可能是nf累及肝脏的特征表现。
腹部超声成像
图a：灰阶超声显示肝内巨大的不均质低回声病灶(箭头)，形态不规则，边缘不清，大小约14×6.5 cm。
图b：cdfi显示病灶内门静脉灌注良好(箭头)。
图c：ceus显示门静脉期(注射造影剂后38s)血管周围病灶(短箭头)呈低增强，门静脉(空心箭头)和肝动脉(实心箭头)完整。
图d：门脉周围病灶(短箭头)在延迟期仍呈低增强。门静脉(空心箭头)灌注良好。
上腹部磁共振成像(mri)
图a：冠状面t2加权显像显示广泛浸润的高信号肿块样病变(短箭头)沿肝内管道延伸，并向下方肠系膜(箭头)扩散。可见中央靶环征和漩涡样图像。
图b：轴位spair显示胰腺广泛受累(箭头)。同时见多处皮肤结节(短箭头)。
图c：ce-mri显示门脉期肿瘤呈低信号(注射eob后65s)。门静脉受周围肿瘤压迫(短箭头)，走行迂曲。
图d：肝胆期(注射后15min)可见一支通畅的肝内胆管(箭头)。
正电子发射计算机断层显像(pet-ct)
图a&b：pet-ct显示腹腔内弥漫肿块，fdg摄取轻度增高(实心箭头)。门静脉(空心箭头)完整穿行并分布于病灶内。
图c&d：腰臀部可见多处皮肤结节(c和 d中短箭头)。肿块向下延伸至腹膜后及盆腔(d中箭头)。体内及体表皮肤结节的fdg摄取均较低。
组织学及免疫组化结果
图a：松散排列的梭形细胞间分布完整的肝血管(空心箭头)，与正常肝细胞(短箭头)(he染色 , x40)相邻。
图b：高倍镜下典型样本见纺锤形细胞内较小的波浪状细胞核(he , x100)。
图c&d：s100(c)和so×10(d)阳性。
本文引用格式：
danqing huang, min tang, aimei li, decai yu, jun chen, min wu, wenping wang, wentao kong. neurofibromatosis with intrahepatic, retroperitoneal and pelvic involvement: a case report and literature review. advanced ultrasound in diagnosis and therapy, 2022, 6(1): 29-32.
关于本刊
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